Грыжа у плода при беременности

О диафрагмальной грыже плода

Наличие диафрагмальной грыжи у плода свидетельствует о врожденной патологии, возникшей из-за того, что внутренние органы смещаются под воздействием дефекта диафрагмы.

Диафрагмой называется мышечная пластина, разделяющая полости груди и брюшины. При возникновении отверстий внутренние органы могут переместиться в грудную клетку, сдавливая легкие. Состояние считают крайне опасным для жизни малыша.

Причины

Диафрагмальная грыжа у новорожденного явление не частое и встречается у 1 грудничка из 5000. Формирование патологии начинается на 4 неделе беременности, когда закладывается перепонка между брюшной полостью. До сих пор не установлены точные причины порока. Предположительно заболевание возникает вследствие:

запоров при беременности;
тяжелого ее течения;
чрезмерной физической нагрузки в период вынашивания;
тяжелых родов;
злоупотребления алкоголем и сигаретами;
вредных условий работы;
плохой экологией;
употреблением запрещенных лекарственных средств.

Под воздействием одного из указанных факторов, процесс формирования внутренних органов может нарушиться и стать причиной возникновения диафрагмальной грыжи.

Выделяют несколько видов врожденной патологии. По месту возникновения патологию делят на истинные и ложные грыжи. Истинные образуются в слабых местах диафрагмы и характеризуются куполообразным выпячиванием. Ложные формируются в отверстиях перегородки, прохождением части органов пищеварительного тракта в грудную полость. Отверстия возникают в любом месте диафрагмы, чаще всего отмечают ее левостороннюю локализацию. Переместится в грудную клетку может часть желудка, селезенки, печени. Тяжелым последствием патологии становится сдавливание легких и их гипоплазия. Водянку ассоциируют с наличием грыж, при которых нарушается отток крови к жизненно важным органам, вызывая отек тканей.

Симптомы и диагностика

Современная медицина способна обнаружить патологию еще на стадии беременности во время проведения скрининга. Если грыжа небольших размеров, клиническая картина возникнет после рождения малыша.

Основные симптомы патологии:

Очень тихий плач малыша при рождении. Причина — недоразвитость легких из-за сдавливания органов.
Синий оттенок кожных покровов.
При кормлении грудью возникают приступы удушья.

Если при приступах не оказать своевременную помощь, возможна остановка дыханья и летальный исход. Малыши, страдающие пороком, плохо набирают вес, имеют отсутствие аппетита и частые заболевания легких. Иногда дыхание сопровождается нехарактерным шумом. Чаще всего патология вызывает порок сердца, нервной системы и почек.

Важнейшим признаком заболевания является цианоз, синюшная окраска слизистых и кожных покровов вследствие нехватки кислорода в крови. Прогноз ухудшается, если цианоз развился в первые дни жизни младенца.

Диагностика выполняется с помощью ультразвуковой и магниторезонансной томографии. Зачастую причиной многоводий является перегиб пищевода плода из-за смещенных внутренних органов. Из-за этого нарушается процесс заглатывания анатомической жидкости.

Уточняющими симптомами считают отсутствие на снимках пузыря желудочка. При постановке диагноза у плода специалисты собирают консилиум и ставят вопрос о прогнозе патологии, разрешении родов и последующем лечении новорожденного.

После рождения выполняют рентгенологическое обследование с целью подтверждения диагноза. Диафрагма на снимках выглядит как соты, сердце оказывается смещенным в правую сторону, легкие деформированы.

Лечение

Современные технологии позволяют проводить коррекцию легких во время вынашивания плода. Фетоскопическая коррекция проводится с 26 по 28 неделю беременности. В небольшое кожное отверстие через трахею малыша вводят баллон, который стимулирует развитие легких. После рождения капсулу удаляют.

Такая процедура назначается при угрозе жизни плода, так как риск разрыва диафрагмы и начала преждевременных родов высок. Проведение операции возможно только в специализированных хирургических помещениях, если поставлен минимальный прогноз выживания.

При средней тяжести за плодом проводят постоянное наблюдение до момента рождения.

В первые часы после родов малышу проводят вентиляцию легких. При диагностике заболевания у новорожденных лечение диафрагмальной грыжи проводят хирургическим методом.

Операция позволяет вернуть в анатомическое положение органы брюшной полости и закрыть грыжевые ворота. Из-за перемещения органов размеры брюшины не соответствуют необходимому объему. Для этого делают искусственную вентральную грыжу. Через 6 дней проводят ее удаление и дренирование легких. Диафрагму восстанавливают, при необходимости используя синтетические материалы, которые впоследствии убирают.

В послеоперационном периоде высока вероятность различных осложнений:

лихорадка;
нарушение водно-солевого баланса;
отек и воспаление легких;
кишечная непроходимость;
повышение внутрибрюшного давления.

Восстановление новорожденного после хирургического вмешательства является трудоемким процессом. В первые дни продолжают вентиляцию легких, параллельно вливают растворы, помогающие поддерживать уровень электролитов, проводят дренаж легких. Кормить новорожденного разрешают только на 2 сутки после операции. При благоприятном течении малыша выписывают через 14 дней.

Если обнаружена небольшая грыжа, которая не вызвала значительных смещений органов и атрофии легких, операцию проводят только в случаях осложнения. За малышом ведется постоянный контроль, необходимо соблюдение профилактических мероприятий.

Прогнозы

Заболевание может иметь прогноз в зависимости от степени тяжести. Если патология диагностирована до 24 недели, в 90% случаев это приводит к гибели плода при рождении.

Возникнуть грыжа может на любом сроке беременности. Развитие в 3 триместре считается менее опасным, так как многие органы уже сформировались.

Если при грыже желудок находится в полости живота выживаемость и после операционный период положительнее, чем его расположение в легочной зоне. Грыжи, возникающие с правой стороны, считают менее благоприятными для лечения.

При сочетании грыж и пороков других органов процент выживаемости очень низок.

Для профилактики порока будущей маме необходимо посещать все обследования скрининга и выполнять рекомендации врача. Необходимо отказаться от вредных привычек, обеспечить спокойную обстановку, избегать стрессовых ситуаций.

Современная медицина позволяет повысить шансы на выживаемость. Ученые продолжают разработку внутриутробных методов хирургии. По статистике, 80% малышей с диагнозом диафрагмальная грыжа выживает.

Грыжа у плода при беременности

Пороки брюшной стенкитакже являются важными компонентами при синдроме амниотических перетяжек и комплексе конечности-стенки тела (limbbody wall complex). Если порок брюшной стенки удовлетворяет критериям гастрошизиса, но выявляется в необычном месте или ассоциируется с эвисцерацией других органов, а не кишечника, следует предположить наличие синдрома амниотических перетяжек или комплекса limb-body wall.

Читать еще: Паховая грыжа операция с сеткой у мужчин

Синдром амниотических перетяжекпредставляет собой широкий спектр мальформаций, которые варьируют от относительно умеренных деформаций конечностей, таких как лимфатический отек пальцев или формирование кольцевидных перетяжек на конечностях, до комплексных, зачастую летальных мальформаций, таких как редко встречающиеся расположения расщелин лица, пороки брюшной стенки, тяжелые пороки позвоночника и черепно-мозговых отделов, а также редукционные пороки конечностей.

Основнаятеория патогенеза синдромаамниотических перетяжек предполагает, что формирование патологических тяжей возникает в связи с разрывами амниотической оболочки. Такие тяжи, или мембраны, часто сочетаются с поражениями плода. Комплекс limb-body wall является мальформацией, в состав которой входят тяжелые черепно-мозговые пороки (энцефалоцеле или экзэнцефалия), расщелины лица, обширные дефекты стенок тела, в том числе грудной и брюшной полостей, дефекты конечностей, сколиоз, внутренние мальформаций и короткая пуповина.

Остается доконцане выяснено, связан ли этот комплекс пороков с синдромом амниотических перетяжек и представляет ли собой его наиболее тяжелую форму, или он формируется абсолютно самостоятельно.

Для дифференциальной диагностикиомфалоцелеи гастрошизиса может использоваться целый ряд ультразвуковых признаков. Мембрана, состоящая из амниотической оболочки и брюшины, всегда окружает содержимое грыжевого мешка при омфалоцеле в отличие от гастрошизиса, при котором не бывает окружающей мембраны, поскольку дефект поражает всю толщу брюшной стенки плода, что позволяет петлям кишечника свободно плавать в амниотической жидкости.

При омфалоцеле пуповина входитв состав грыжевого мешкаили прикрепляется к мембране, которая его окружает, в то время как при гастрошизисе пуповина нормально входит в брюшную полость плода в области пупочного кольца. Незащищенная оболочкой и подверженная риску ишемических осложнений эвисцерированная кишка при гастрошизисе склонна подвергаться вторичным изменениям, которые сопровождаются утолщением и фиброзом ее стенок.

В редких случаях мембрана, окружающаяомфалоцеле, разрывается, что может осложнять идентификацию этих двух состояний. У большинства плодов с гастрошизисом за пределы брюшной полости выходит только тонкий кишечник, в то время как грыжевой мешок омфалоцеле может включать печень и другие органы помимо петель кишечника. Действительно, если при ультразвуковом обследовании обнаруживается, что часть печени выходит в грыжевой мешок через дефект брюшной стенки, это расценивается убедительным признаком, подтверждающим наличие омфалоцеле.

Оценка местарасположения дефектаможет быть потенциально полезна для диагностики: при омфалоцеле он расположен по средней линии, а при гастрошизисе – параумбиликально (обычно справа). Однако оценка точной локализации расположения дефекта передней брюшной стенки может быть затруднена, особенно на поздних сроках беременности, поэтому другие дифференцирующие признаки в этот период могут оказаться более полезны. Асцит визуализируетсяся только у плодов с омфалоцеле, поскольку отсутствие мембраны, окружающей грыжевое содержимое, при гастрошизе позволяет асцитической жидкости изливаться в окружающие околоплодные воды. Иногдапорокможет иметь некоторые признаки омфалоцеле и гастрошизиса одновременно и в связи с этим не может быть точно классифицирован.

Причины развития спинномозговой грыжи, лечение и прогноз

Спинномозговая грыжа характеризуется не заращением позвоночника, через этот дефект выпячивается спинной мозг, прикрытый сверху соответствующем участком кожного покрова. Диагноз при современном уровне УЗИ выставляется еще до рождения ребенка в период первого триместра беременности, но всю тяжесть патологии удается определить диагностическими процедурами только после появления малыша на свет.

Причины

Этиология возникновения расщепления позвоночного столба в момент его формирования до конца не выяснена. Определенная роль в развитии и возникновении заболевания отводится недостатку микроэлементов, а особенно фолиевой кислоты, необходимой для формирования нервной системы ребенка. Также негативное влияние оказывают различные биологические и физические факторы внешней среды.

Неконтролируемый прием медикаментов, отравление ядами, алкоголизм не оказывают положительного влияния на формирование спинного и головного мозга. Формирование нервной трубки у плода происходит до 8-й недели, именно в этот период неблагоприятные факторы могут повлиять на не полное заращение позвоночника.

Спинномозговая грыжа у новорожденных – это врожденная патология, но она не передается по наследству, поэтому женщина при последующих беременностях может родить вполне здорового малыша. При выявлении спинномозговой грыжи у ребенка на первых триместрах беременности лечащей врач обязан предложить аборт по медицинским показаниям.

Делать его или нет решают только родители ребенка, но нужно знать, что незначительное расщепление без включения в грыжу спинного мозга успешно лечится с помощью хирургического вмешательства, проведенного в первые дни. С другой стороны дети с серьезным повреждением спинного мозга на протяжении всей жизни страдают от умственной и физической неполноценности.

Классификация

Расщепление позвоночника подразделяется на два основных вида – скрытое и грыжевое.

Скрытое расщепление считается самой распространенной патологией, отличается легким протеканием. У детей с таки диагнозом неврологической симптоматики нет или она выражена незначительными признаками. Визуально скрытое расщепление определяется как небольшое углубление в соответствующем отделе позвоночного столба. Также на поверхности кожи над расщеплением нередко образуется пигментное пятно или участок с избыточным оволосением.

Грыжевое выпячивание заметно визуально, оно определяется как опухоль, пространство которой заполнено спинным мозгом, нервными корешками, связками. Нервные корешки в ряде случаев могут функционировать нормально, при вовлечении их в патологический процесс ребенок рождается с рядом серьезных неврологических и соматических нарушений. При скрытом расщеплении определяемых симптомов заболевания при рождении ребенка практически нет. Значительное грыжевое расщепление приводит к серьезным нарушениям со стороны спинного мозга, выявляются следующие признаки заболевания:

Отсутствие чувствительности в участках, находящихся ниже расщепления.
Дефекты нижних конечностей и их неправильное положение. При спинномозговой грыже часто выявляется косолапость.
Частичный или полный паралич ног.
Нарушения в работе тазовых органов – паралич мочевого пузыря, сфинктера прямой кишки.
Гидроцефалия головного мозга считается частым сопутствующим заболеванием при спинномозговом расщеплении.

Читать еще: Признаки ущемления паховой грыжи у девочек

Нарушение в работе мочевого пузыря может наблюдаться на протяжении всей дальнейшей жизни ребенка. Частичная парализация приводит к обратному затеканию мочи в почечные лоханки, что неизбежно вызывает их воспаление. Ребенок со спинномозговой грыжей может страдать от ее проявлений на протяжении всей жизни, поэтому для него важно постоянно находиться под медицинским наблюдением.

Лечение заболевания

О пороке развития позвоночного столба можно судить еще по данным УЗИ диагностике в период беременности. При определении расщепления показаны дополнительные исследование – большое количество альфа – фетопротеина свидетельствует о предположительном дефекте нервной трубки. Также проводят амниоцентез – исследование околоплодных вод.

После рождения ребенка с предварительным подозрением на расщепление проводят рентгенографическое и компьютерное обследование позвоночного столба. Спинномозговая грыжа не редко сочетается с пороками развития отделов головного мозга, поэтому рекомендуется обследование и этого органа. Скрытое расщепление позвоночника необходимо дифференцировать с другими недугами – тератомами, фибромами, липомами. Не заращение дужек позвонков в некоторых случаях наблюдается у детей до 12 лет, данное состояние считается вариантом нормы.

Лечение спинномозговой грыжи для достижения положительного эффекта целесообразно проводить в первые дни после рождения. Нейрохирургическая операция требует высокого профессионализма врача, так как неправильная техника ее проведения может привести к травматизации спинного мозга. Во время выполнения операции удаляется мешковидное образование, спинной мозг возвращается в свое анатомическое положение, а расщепление закрывается путем пластики дефекта.

Хирургическим вмешательством терапия спинномозговой грыжи не ограничивается, в период реабилитации используются физиопрцедуры, лечение урологических проблем. Необходимо консультирование ортопедов, неврологов, психотерапевтов. Консервативное лечение медикаментами подбирается исходя из симптомов протекания спинномозговой грыжи.

Дети с нарушениями в функциях конечностей нуждаются в проведении реабилитационных мероприятий – массажей, физиотерапевтических процедур, комплексов гимнастических упражнений, использовании корсетов. Ребенок с расщеплением позвоночника должен постоянно находиться под контролем специалиста. Урологические проблемы решаются использованием специальных процедур и ношением памперсов.

Важно у малыша выработать рефлекс на акт мочеиспускания и дефекации в определенное время дня, это позволит ему в дальнейшей жизни чувствовать себя комфортно среди сверстников. Родители ребёнка должны пройти специальный курсы, на которых им расскажут о том как вести себя, на какие признаки ухудшения самочувствия у малыша обращать внимания.

При достаточном использовании реабилитационных мероприятий ребенок адаптируется к условиям жизни и ведет относительно нормальную жизнь. В зависимости от протекания болезни ему может потребоваться индивидуальное обучение. В тяжелых случаях нарушений в опорно – двигательных функциях используют инвалидную коляску.

Другие аномалии развития нервной трубки у ребенка

При нарушении закрытия переднего отдела нервной трубки в момент ее формирования ребенок может родиться с грыжей головного мозга – заболеванием, влияющим на интеллект и двигательные функции. Грыжа головного мозга – это выпячивание его отдельных участков сквозь дефект в черепе. Грыжа может располагаться в лобной области, затылке, часто сочетается с другими аномалиями развития костей лицевого скелета головы.

Образование может быть небольшим, в виде припухлости, при надавливании ощущается пульсация, кожа над опухолью обычно не изменена. Грыжа мозга увеличивается в размерах при плаче, чихании, кашле, наклонах головы. Заболевание может сопровождаться нарушением акта глотания, сосания, позднее наблюдаются патологии движений.

Грыжа головного мозга лечится только хирургическим путем, прогноз зависит от содержимого опухоли. Операция проводится в первые месяцы жизни ребенка, отсутствие хирургического вмешательства может привести к разрыву грыжи, что провоцирует неблагоприятный исход.

Профилактика аномалий развития позвоночника у новорожденных

Так как нормальное формирование нервной трубки у плода зависит от достаточного поступления микроэлементов и минералов в организме матери, то и основной мерой профилактики считается их использование в первые недели после зачатия. Особенно упор следует сделать на фолиевую кислоту, идеальным вариантом будет предварительное планирование зачатия.

Будущая мама может побывать на приеме у генетика и получить подробные рекомендации по использованию препаратов, способствующих благоприятному вынашиваю беременности. Фолиевая кислота необходима не только женщине, планирующей зачатие, но и мужчине – будущему папе. Данные микроэлементы передаются с набором хромосом и оказывают значительное влияние на плод.

В первые недели после зачатия не рекомендуется и самостоятельный прием любых фармацевтических препаратов, следует отказаться от неумеренного использования косметики и средств бытовой химии. После 20 недель беременности все органы ребенка почти сформированы и главное для женщины не навредить малышу в момент развития основных систем.

Спинномозговая грыжа: можно ли спасти плод?

Спинномозговую грыжу можно обнаружить ещё до рождения: в таком случае врачи советуют прервать беременность. Иначе, скорее всего, ребёнок родится парализованным.

Поддаётся ли спинномозговая грыжа лечению? Что делать, если этот диагноз поставили во время вашей беременности? Рассказываем всё, что нужно знать в таких случаях.

Что это за патология?

Этотврожденный порокзакладывается в первые 8 недель беременности — во время формирования нервной трубки плода. У ребёнка не срастается сегмент позвоночника, и спинной мозг выходит наружу.

Чем грозит такая травма?

Из-за того, что околоплодные воды травмируют органы, развивается паралич и гидроцефалия. Это приводит к инвалидности: параличу ног и рук, атрофии мышц, недержанию мочи и кала.

Такие последствия возникают у всех?

Нет, это зависит от формы патологии:

Скрытое расщепление позвоночника – это незаращение одного позвонка без грыжи. Такая травма обычно не нарушает нормальное развитие ребенка, однако всё равно потребует операции;
Расщепление позвоночника с образованием грыжи — тяжёлая форма заболевания, которая поражает спинной и головной мозг. Болезнь приводит к самым тяжёлым последствиям, вплоть доопухоли(липомы, фибромы).

Читать еще: Симптомы грыжи на спине

У кого может родиться такой ребёнок?

Врачи до сих пор не знают точные причины развития спинномозговых грыж. Но есть факторы риска:

Наследственные генетические аномалии;
Инфекции во время беременности;
Ранняя беременность;
Употребление алкоголя, запрещённых во время беременности лекарств;
Недостаток витаминов и питательных веществ: особенно, фолиевой кислоты.

Как диагностировать грыжу у плода?

Нужно сделать УЗИи анализ на зародышевый белок (альфа-фетопротеин). Окончательно подтвердить диагноз может исследование околоплодных вод: их проверяют на наличие дефектов нервной трубки плода.

Можно ли родить здорового ребёнка с таким диагнозом?

До недавнего времени шансов было очень мало: операцию проводили в первые недели жизни, и ребёнок часто оставался инвалидом.

Однако российские врачи — акушер-гинеколог и академик РАН Марк Курцер и нейрохирург Андрей Притыка научились оперировать малышей ещё в утробе: они разрезаютматку, достают плод, открывают спинномозговой канал, удаляют грыжу и зашивают кожу. С начала 2019 года доктора спасли жизнь уже 9 малышей.

Опасна ли такая операция?

Самое главное, чтобы не излились околоплодные воды, и голова малыша оставалась в утробе. Иначе он может умереть. Пока что таких случаев не было, однако нужно понимать: метод новый, и о каких-то гарантиях пока говорить сложно.

Есть ли профилактика у такого заболевания?

Так как грыжа развивается внутриутробно, специальных мер нет. Однако для правильного течения беременности материнужно следить за здоровьем: употреблять достаточное количество фолиевой кислоты,отказаться от вредных привычеки вовремя проходить обследования.

Узнать, какие есть особенности у лечения спинномозговой грыжи, можно изсюжета программы Жить здорово

Родители, которым говорили, что нужно позволить ребенку умереть, делятся историей о своем чудесном растущем младенце

Трогательная история родителей и малыша, которому поставили диагноз врожденная диафрагмальная грыжа.

Сегодня все больше родителей осведомлены о заболевании, которое называется ВДГ (врожденная диафрагмальная грыжа). Несмотря на всю серьезность данного заболевания, стоит знать, что оно не является смертным приговором вашему ребенку.

Врожденная диафрагмальная грыжа

При врожденной диафрагмальной грыже органы брюшной полости (чаще всего желудок и кишечник) перемещаются через щель в диафрагме вверх, начиная давить на сердце и легкие. Такая аномалия может начать развиваться на 4-й неделе беременности, когда формируется перегородка между местом расположения сердца и легких и туловищем. Выявить развитие этого заболевания можно во второй половине беременности, когда на УЗИ будет отчетливо видно, что кишечник давит на легкие плода. Для того, чтобы поставить точный диагноз дополнительно проводят рентген органов брюшной полости. Если у ребенка действительно есть это заболевание — на рентгене будет видно перемещение кишечных петель.

Диафрагмальная грыжа нередко сопутствует таким хромосомным заболеваниям, как:

синдром Дауна;
синдром Эдвадса;
синдром Патау.

Выраженность симптомов диафрагмальной грыжи зависит от того, насколько сильное давление внутренние органы.

Родители, ребенку которых был поставлен диагноз «врожденная диафрагмальная грыжа» еще в утробе, не пожелали слушать советов по поводу того, что нужно дать этому ребенку умереть, решив бороться за его жизнь до конца. И не прогадали.

Отец поделился историей своей дочери на сайте Imgur. Малышке был поставлен этот страшный диагноз на 20-й неделе.

«Шанс выжить с этим заболеванием может составлять меньше 50% — все зависит от нескольких факторов. Один из наших врачей сказал нам с женой, что лучше просто позволить «этому ребенку уйти»

— говорит отец девочки

Но такая рекомендация не устраивала родителей.

Консультация по поводу тяжести состояния их дочери, натолкнула родителей на мысль, что нужно искать помощи в месте, где специалисты хорошо осведомлены об этой болезни и уже лечили детей с подобной проблемой. Таким образом, новоиспеченным родителям пришлось отправиться в длительное путешествие из Санкт-Петербурга в Детскую больницу в Джексонвилле.

«Уже через пять минут после встречи с доктором Кейсом и его командой мы знали, что рождение каждого ребенка является правильным выбором. Наша дочь появилась на свет на 39 неделе. Ее сразу же интубировали, всячески успокаивали, для поддержания артериального давления в пределах нормы ей давали дофамин, также ей установили периферийный и центральный катетеры, некоторое время она находилась на парентеральном питании»

На четвертый день жизни ей провели операцию по восстановлению диафрагмы. Когда малышке исполнилось 29 дней, благодарный отец написал в своем аккаунте:

«Я никогда не собираюсь отпускать ее».

«Во время общения с другими родителями, мы обнаружили, что их опыт был во многом похож на наш. Их также убеждали сделать аборт, и они также отчаянно искали альтернативный вариант решения проблемы»

— рассказывает отец

Многие неправильно понимают диагноз «врожденная диафрагмальная грыжа», полагая, что он является смертельным приговором, но это не так. Есть высокие шансы, что при должной медицинской помощи, ребенок с этим диагнозом сможет избавиться от своего недуга. Герой этой истории надеется, что поделившись своим опытом, он хоть немного повысит осведомленность окружающих об этом заболевании, которое пугает многих будущих родителей, и поможет им обрести надежду на то, что несмотря на диагноз, их ребенок может вырасти здоровым и счастливым.